O que é encefalocele?
Nas primeiras semanas da gestação, o tubo neural dá origem ao cérebro e à medula. A encefalocele pertence ao grupo dos defeitos do tubo neural, como a mielomeningocele, mas acontece no crânio, e não na coluna.
Pela abertura óssea podem passar apenas as meninges e o líquor (meningocele craniana) ou também tecido cerebral (encefalocele propriamente dita). Essa diferença é importante, porque o tecido que está fora do crânio costuma ter função limitada e influencia o prognóstico.
Onde a encefalocele pode ocorrer?
- Occipital: na parte de trás da cabeça. É a localização mais frequente em muitos países ocidentais e, em geral, é visível ao nascimento.
- Frontoetmoidal ou sincipital: na região da testa, entre os olhos ou na raiz do nariz. Pode alterar a face e a distância entre os olhos.
- Basal: na base do crânio, sem bolsa visível por fora. Pode aparecer como uma massa no nariz ou na garganta, obstrução nasal, saída de líquido pelo nariz ou meningites de repetição, e às vezes é descoberta mais tarde.
- Parietal: no alto da cabeça, menos comum.
A localização muda os riscos, as estruturas próximas que precisam ser protegidas e a forma da cirurgia.
Por que acontece?
Na maioria das vezes não há uma causa única identificável. Fatores genéticos e ambientais podem participar, e algumas encefaloceles fazem parte de síndromes genéticas. Como nos demais defeitos do tubo neural, a ingestão adequada de ácido fólico antes da concepção e no início da gestação reduz o risco, mas não garante prevenção.
A condição não é culpa dos pais. Ela se forma muito cedo na gestação, muitas vezes antes de a gravidez ser conhecida.
Como é feito o diagnóstico?
Muitas encefaloceles são suspeitadas na ultrassonografia do pré-natal. A ressonância magnética fetal pode detalhar o conteúdo da bolsa e outras alterações do cérebro. O aconselhamento com uma equipe especializada ajuda a família a entender o caso e a planejar o nascimento em um serviço preparado.
Depois do nascimento, o exame físico e a ressonância avaliam o tamanho da abertura, o que está dentro da bolsa, a posição de vasos sanguíneos importantes e a presença de hidrocefalia ou de outras malformações. A tomografia pode ajudar no estudo dos ossos. Avaliação genética, oftalmológica e de outras especialidades pode ser indicada conforme o caso.
Como é o tratamento?
O tratamento é cirúrgico na maioria dos casos. O objetivo é proteger o cérebro, fechar as meninges de forma segura, reconstruir a cobertura do crânio e, quando necessário, corrigir alterações da face.
- Momento da cirurgia: depende da cobertura da bolsa. Se a pele está íntegra, a cirurgia costuma ser planejada nas primeiras semanas ou meses. Se a bolsa está aberta ou com vazamento de líquor, a cirurgia tende a ser mais precoce, pelo risco de infecção.
- Tecido cerebral fora do crânio: em muitos casos ele não tem função útil e pode ser removido durante o reparo. Essa decisão é tomada com base na ressonância e na avaliação durante a cirurgia.
- Encefaloceles frontais e basais: podem exigir a participação de cirurgia craniofacial ou otorrinolaringologia.
- Hidrocefalia: quando presente ou quando surge depois do reparo, pode precisar de tratamento próprio.
Toda cirurgia envolve riscos, como sangramento, infecção, vazamento de líquor e necessidade de nova intervenção. Benefícios, riscos e limitações devem ser discutidos com a família antes da decisão.
Como a criança se desenvolve?
O prognóstico varia muito. Meningoceles cranianas sem tecido cerebral e sem outras malformações costumam ter evolução mais favorável. Encefaloceles grandes, com muito tecido cerebral, hidrocefalia ou outras alterações do cérebro, têm maior chance de atraso do desenvolvimento, epilepsia ou alterações visuais.
Nenhuma previsão deve ser feita apenas pelo aspecto da bolsa. A ressonância, o exame e a evolução ao longo dos meses ajudam a equipe a orientar a família com mais precisão.
Como é o acompanhamento?
Depois da cirurgia, a criança é acompanhada quanto à cicatrização, ao crescimento da cabeça, aos sinais de hidrocefalia e ao desenvolvimento. Conforme o caso, participam pediatria, neurologia, oftalmologia, fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia e cirurgia craniofacial. A frequência das consultas e dos exames é definida individualmente.
Quando procurar atendimento?
Procure avaliação se houver uma massa na linha média da cabeça, do nariz ou entre os olhos, obstrução nasal persistente em bebê, saída de líquido claro pelo nariz ou meningites de repetição.
Procure atendimento de urgência se houver:
- febre com sonolência, irritabilidade importante ou rigidez de nuca;
- vazamento de líquido pela bolsa ou pela ferida operatória;
- vômitos repetidos, moleira abaulada ou crescimento rápido da cabeça;
- convulsão ou alteração do nível de consciência.
Perguntas frequentes
Encefalocele e mielomeningocele são a mesma coisa?
Não. As duas são defeitos do tubo neural, mas a encefalocele acontece no crânio e a mielomeningocele, na coluna. As consequências e o tratamento são diferentes.
Toda encefalocele tem tecido cerebral dentro da bolsa?
Não. Algumas contêm apenas meninges e líquor. A ressonância ajuda a saber o conteúdo e a planejar a cirurgia.
Retirar o tecido que está fora do crânio prejudica a criança?
Em muitos casos esse tecido não tem função útil. A decisão de remover ou preservar é tomada pela equipe com base nos exames e na cirurgia, sempre com o objetivo de proteger o cérebro que está dentro do crânio.
A criança vai precisar de válvula?
Só se houver hidrocefalia que precise de tratamento. Ela pode estar presente desde o início ou surgir depois do reparo, por isso o acompanhamento é importante.
É possível prevenir?
O ácido fólico antes e no início da gestação reduz o risco de defeitos do tubo neural, mas não garante prevenção. Famílias com um filho afetado devem receber orientação específica antes de uma nova gestação.
Uma avaliação individual faz a diferença
Se há dúvidas sobre o diagnóstico, os sintomas ou o acompanhamento, converse com a equipe que acompanha a criança. Sinais de urgência devem ser avaliados em um serviço de emergência.