O que é moyamoya?
As artérias carótidas internas levam grande parte do sangue ao cérebro. Na moyamoya, a parte final dessas artérias e seus ramos principais vão se estreitando de forma progressiva. Os pequenos vasos colaterais que se formam tentam compensar, mas são frágeis e muitas vezes insuficientes.
Quando não há outra condição associada, fala-se em doença de moyamoya. Quando o mesmo padrão aparece junto a outras condições, como síndrome de Down, neurofibromatose tipo 1, doença falciforme ou após radioterapia na cabeça, usa-se o termo síndrome de moyamoya. A doença é mais frequente em pessoas de ascendência asiática, mas ocorre em todas as populações.
Quais são os sintomas?
Em crianças, a forma mais comum é a isquemia, isto é, falta de sangue em áreas do cérebro:
- Episódios de fraqueza ou formigamento em um lado do corpo, que podem melhorar em minutos ou horas (ataques isquêmicos transitórios).
- Alteração da fala, da visão ou do equilíbrio.
- AVC com sintomas que não desaparecem.
- Sintomas desencadeados por choro intenso, febre, desidratação, esforço ou ao soprar, como em instrumentos de sopro ou ao esfriar comida, porque a respiração rápida reduz o fluxo de sangue no cérebro.
- Dor de cabeça recorrente, convulsões, movimentos involuntários ou dificuldades de aprendizado.
Em adultos, o sangramento cerebral é mais comum do que em crianças. Esses sintomas têm outras causas possíveis e precisam de avaliação.
Como é feito o diagnóstico?
- Ressonância magnética e angiorressonância: mostram áreas de AVC, o estreitamento das artérias e sinais indiretos de fluxo lento.
- Angiografia cerebral por cateter: é o exame mais detalhado. Confirma o diagnóstico, define o estágio e mostra quais vasos poderão ser usados na cirurgia.
- Estudos de perfusão: avaliam quanto sangue chega a cada região do cérebro e quanto ele consegue aumentar quando necessário. Ajudam a decidir se há indicação de cirurgia e qual lado tratar primeiro.
Avaliação neurológica, do desenvolvimento e investigação de condições associadas fazem parte do diagnóstico.
Como é o tratamento?
Não há remédio que reverta o estreitamento das artérias. O tratamento busca aumentar o fluxo de sangue para o cérebro e reduzir o risco de novos AVCs.
Cuidados clínicos
Ácido acetilsalicílico em dose baixa é frequentemente usado para reduzir o risco de coágulos. Manter boa hidratação, tratar febre prontamente e evitar situações de respiração rápida e prolongada são orientações importantes. Durante anestesias, cuidados específicos protegem o fluxo cerebral.
Cirurgia de revascularização
Em crianças com sintomas ou com redução importante da perfusão, a cirurgia costuma ser indicada. Existem duas formas principais:
- Revascularização indireta: uma artéria do couro cabeludo, músculo ou membranas é colocada sobre a superfície do cérebro. Com as semanas e meses, novos vasos crescem para dentro do cérebro. Técnicas como a EDAS e a pial sinangiosis são muito usadas em crianças.
- Revascularização direta: uma artéria do couro cabeludo é ligada diretamente a uma artéria do cérebro (bypass), aumentando o fluxo de forma imediata. Em crianças pequenas os vasos são muito finos, e a técnica é escolhida conforme o caso.
Muitas vezes os dois lados do cérebro são tratados, em cirurgias separadas. Os riscos incluem AVC no período próximo à cirurgia, sangramento e infecção, e são discutidos com a família.
Como é o acompanhamento?
Após a cirurgia, exames de imagem verificam a formação dos novos vasos e a melhora da perfusão. A doença pode progredir, inclusive no lado ainda não operado, por isso o acompanhamento é prolongado. Avaliação do desenvolvimento e apoio escolar podem ser necessários.
Quando procurar atendimento?
Procure avaliação se a criança tiver episódios repetidos de fraqueza, formigamento ou alteração da fala, mesmo que passem sozinhos.
Procure atendimento de urgência se houver:
- fraqueza ou dormência súbita em um lado do corpo;
- dificuldade súbita para falar ou entender;
- alteração súbita da visão ou do equilíbrio;
- convulsão ou dor de cabeça súbita e intensa.
Perguntas frequentes
Moyamoya é hereditária?
Em parte dos casos há fatores genéticos, e a doença é mais comum em algumas famílias e populações. Na maioria das vezes não há outro caso na família.
Toda criança com moyamoya precisa de cirurgia?
Não necessariamente, mas em crianças com sintomas ou com fluxo cerebral reduzido a cirurgia costuma ser recomendada, porque a doença tende a progredir.
A cirurgia funciona na hora?
Na revascularização indireta, os novos vasos se formam ao longo de semanas a meses. Na direta, o aumento de fluxo é imediato. As duas podem ser combinadas.
O que evitar no dia a dia?
Desidratação, febre sem tratamento e respiração rápida e prolongada podem desencadear sintomas. A equipe orienta cuidados específicos para cada criança.
Uma avaliação individual faz a diferença
Se há dúvidas sobre o diagnóstico, os sintomas ou o acompanhamento, converse com a equipe que acompanha a criança. Sinais de urgência devem ser avaliados em um serviço de emergência.